Poland Sendromu Nedir? Nasıl Tedavi Edilir? konusunda yazılan bu yazı akciğer kanser cerrahisi alanında uzman Göğüs Cerrahisi Uzmanı Doç. Dr. Özkan Demirhan tarafından kaleme alınmış ve bilgi amaçlı paylaşılmıştır.
Poland sendromu doğumsal anomalidir 30.000/1 ile 32.000/1 oranında görülmektedir. Her iki cins de aynı oranda rastlanır.
Poland sendromu aynı taraf göğüs duvarını, meme dokusunu ve üst ekstremiteyi etkileyen bir deformitedir. Sağ tarafta sola göre iki kat daha fazla rastlanır. Poland’s sendromunda tutulum şu komponentlerde olmaktadır;
1- Adele komponenti
Pektoralis majör kasının veya Pektoralis minör kasının agenezisi veya hipoplazisidir. Ayrıca serratus, eksternal oblik, latissimus dorsi, infraspinatus ve supraspinatus kaslarında da hipoplazi veya aplazi görülebilir
2- Meme dokusu ve meme başı komponenti
Meme dokusu tutulumu sıklıkla amastia, meme başı yokluğu (atelia) ve meme başı asimetrisi şeklinde olur.
3- Cilt altı yağ tabakası ve kıl komponenti
Bazı hastalarda ciltaltı yağ dokusunun zayıflığı ve aksiler kıllanmanın olmaması eşlik edebilir.
4- Kaburga komponenti
2 ve 5. Kaburgaların olmaması ve kıkırdak kısmının ön tarafının tamamaen yokluğuna kadar geniş bir yelpazeye sahiptir. Beraberinde anterior akciğer herniasyonu görülebilir.
5- Ekstremite komponenti
Üst ekstremite anomalileri kolun, önkolun kısa olması, el parmaklarında hipoplazi (brakidaktili) ve yapışık parmaktır (sindaktili). En sık ilk 3 parmakta görülür. Olgulara genelde sporadik olarak rastlanır ancak az sayıda da olsa aile hikayesi olan hastalar ve polandlı ikizler bildirilmiştir. Poland sendromu doğuşta fark edilir. Hastaların esas olarak estetik kaygıları vardır. Fonksiyonel olarak hafif derecede bozukluklar saptanır. Kosta agenezisi ve ileri derecede toraks duvarı defekti varlığı solunum yetmezliğine sebep olabilir. Erken cerrahi müdahale gerektiren tek endikasyon budur.
Cerrahi Tedavi
Bayanlarda göğüs dokusunun gelişmesini artırmak için minimal deformite bile olsa cerrahi düşünülmelidir. Kostal kartilajlarda depresyon veya yokluk mevcut ise göğüs duvarının paradoksal hareketini engellemek için cerrahi düşünülmelidir. Özellikle bayanlarda estetik görünüm önem arz ettiği için pektoralis majör adalesi yerine latissimus dorsi flebi kaydırılır. Pektoral kas yokluğunda, akciğer grafilerinde etkilenen hemitotaksda havalanma artışı görülür ve bu durumun pulmoner bir hastalıkla karıştırılabileceği unutulmamalıdır.
Poland Sendromu Nedir? Nasıl Tedavi Edilir? hakkındaki bu yazı akciğer kanseri cerrahisi uzmanı Doç. Dr. Özkan Demirhan tarafından yazılmıştır. Kaynak belirtmeden kopyalanamaz.