Pektus Ekskavatum (Kunduracı Göğsü) Deformitesi Nedenleri

Pektus Ekskavatum (Kunduracı Göğsü) Deformitesi Nedenleri

Pektus Ekskavatum (Kunduracı Göğsü) Deformitesi Nedenleri konusunda yazılan bu yazı akciğer kanser cerrahisi alanında uzman Göğüs Cerrahisi Uzmanı Doç. Dr. Özkan Demirhan tarafından kaleme alınmış ve bilgi amaçlı paylaşılmıştır.

Pektus ekskavatum (kunduracı göğsü), sternum ve kostal kartilajların değişik derecelerde depresyonu (çökmesi) ile karakterize doğumsal bir anterior göğüs duvarı deformitesidir. Göğüs duvarının en sık rastlanan (yüzde 80-90) anamolisidir. Görülme sıklığı 1/300-400 dür. Erkeklerde 3 kat daha fazla görülür.

Deformite sıklıkla doğumda (yüzde 86) veya yaşamın ilk bir yılında fark edilir. Zamanla artan deformite 8-9 yaşlarında stabilleşir. Ergenlik dönemindeki hızlı büyüme esnasında daha belirgin bir hal alır. Deformite genelde 3. veya 4. kostalardan başlayıp aşağıya doğru artar. İlk iki kosta ve manubrium sıklıkla normal pozisyondadır. Sternumun aşağı doğru eğimi yaklaşık manubriyum seviyesinde başlar ve depresyonun en derin kısmı genellikle ksifoide yakındır. Deformitesi çok derin olgularda sternum vertebral kolona değebilir. Depresyon alanında asimetri ile sık olarak karşılaşılmaktadır. Sağ taraf sola oranla sıklıkla daha fazla depresedir ve bu durum sternumda rotasyon ile sonuçlanmaktadır. Kalp ise genel olarak sola deplase olmuş durumdadır. Bu deformiteye sahip çocuklarda; göğüs dar ince ve kaburgalar dışa dönüktür.

Günümüzde pektus ekskavatum deformitesinin düzeyini tespit etmede  Haller indeksi kullanılır.

A= Deformitenin en derin olduğu seviyedeki transvers çap,

B= Aynı seviyedeki ön-arka çap.

Haller İndeksi= A/B Haller indeksi normal kişilerde 2,56 – 0,35’dir. 3,25 üzerindeyse operasyon endikasyonu vardır.

Pektus ekskavatum yüzde 20 oranında diğer kas iskelet anomalileri ile birlikte görülebilir. Bunların en sık olanı skolyozdur (yüzde 15-20). Düzeltme erken dönemde yapılırsa skolyoz da gerileyip düzelebilir. Geniş serilerde Marfan sendromu ile birliktelik de saptanmıştır. Konjenital kalp hastalıkları pektus ekskavatumu olan hastaların yüzde 1.5’unda saptanmıştır.

PEKTUS EKSKAVATUM DEFORMİTESİ NEDEN OLUŞUR?

Etyoloji Pektus ekskavatum deformitesinin nasıl meydana geldiği henüz tam olarak bilinmemektedir. Uterusta fetusun diz, dirsek veya topuğunun sternumuna dayanması, frenik sinir paralizisi, kronik mediyastinit, konjenital sifilis, riketsiyal infeksiyonlar gibi teoriler gündeme gelmekle beraber hiçbiri kesinlik kazanmamıştır. Kostakondral bölgelerin gelişim dengesizliği ve kostaların kartilaj kesiminin aşırı büyümesi ve beraberinde sternumu arkaya doğru çekmesinin deformitenin oluşmasında ana unsur olduğu kabul edilmektedir. Genetik defekt saptanamamışsa da yüzde 37 oranında ailevi öykü bildirilmiştir.

Pektus Ekskavatum (Kunduracı Göğsü) Deformitesi Nedenleri hakkındaki bu yazı akciğer kanseri cerrahisi uzmanı Doç. Dr. Özkan Demirhan tarafından yazılmıştır. Kaynak belirtmeden kopyalanamaz.